Научный руководитель: к.м.н. доцент Приезжева В.Н.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии им Н.Е. Штерна

Актуальность. Несовершенный остеогенез  (Osteogenesis Imperfecta) или же болезнь “хрустального человека” относится к врожденным системным заболеваниям скелета. Частота встречаемости варьирует от 6 до 20 на 100 000 новорожденных со средним значением 4 -10 на 100 000.

Материалы исследования. Обследованно 7 пациентов Клинической больницы им .С.Р.Миротворцева СГМУ. Всем пациентам было проведена рентгенография в двух проекциях на аппарате Медикс-Р-Амико - ЗАО «Амико» (Москва).

Результаты. Рентгенологическая картина у обследованных пациентов была весьма характерной и обеспечивала уверенное распознавание этого заболевания. Было выявлено следующее. Корковый слой длинных трубчатых костей у всех пациентов был истончен, а костномозговой канал увеличен в поперечнике. Губчатая структура костей была разрежена и имела неправильный сетчатый рисунок, отдельные костные трабекулы у 3 пациентов были полностью недоразвиты. В 2-х наиболее тяжелых случаях кости были настолько воздушными, что ничем не выделялись на фоне мягких тканей и были доступными рентгенологическому определению лишь благодаря окаймляющим их тонким линиям коркового слоя. Осложнением у 5 пациентов были множественные переломы длинных трубчатых костей на симметричных местах - у 1 пациента – поперечный перелом диафиза плечевой кости в верхней трети, у 3 пациентов – поперечные переломы средней трети бедренной кости. Во всех этих случаях наблюдались типичные угловые смещения, когда вершина угла смещения направлена наружу и вверх. После заживления в данных наблюдениях отмечалась деформация костей за счет костной мозоли шаровидной формы, охватывающая место перелома. У 1 пациента был диагностирован поднадкостничный перелом IV ребра справа. Малые трубчатые кости — фаланги кистей и стоп — при несовершенном остеогенезе никогда не ломаются, как и у обследованных пациентов, и поэтому развивается весьма диагностически показательная для несовершенного остеогенеза непропорциональная микромелия. У 2 пациентов было выявлено, что покровные кости свода черепа чрезвычайно истончены, на фоне мягкой тени свода обрисовывались лишь единичные костные крапинки или звездчатые островки обызвествления, лучше всего различимые в чешуе затылочной кости. Лицевой же череп у обследованных пациентов был практически не изменен.

Выводы. Классическая рентгенография черепа и других костей скелета не потеряла своего значения при несовершенном остеогенезе. Рентгенограммы помогают выявить признаки заболевания, их распространенность, а также осложнения – переломы и деформацию костей.