Актуальность. Редкая патология Гистиоцитоз Х (ГХ) (5 случаев на 1 млн. нас.) и Неспецифический аортоартериит (НАА) (3 случая на 1 млн. нас.), а тем более их сочетание делают проблему ведения таких больных трудной и весьма актуальной задачей.

Цель работы: получение опыта ведения пациентов при сочетании ГХ и НАА.

Методы и материалы. Анализ ведения больной с ГХ и НАА в отделении ревматологии ОКБ г.Саратова. Пациентка Ч.В.В., 29 лет, с 2002г. страдает легочной патологией с инфильтративно-очаговыми изменениями и прогрессирующей дыхательной недостаточностью, которые не были идентифицированы из-за малой информативности обследования, включая биопсию легкого. При обследовании в 2011г. были выявлены стенозы общей, внутренней и наружной сонных артерий справа и аневризматическое расширение легочной артерии. При повторной биопсии шейного лимфоузла и легкого получена картина хронического лифаденита с расширением синусоидов и пролиферацией макрофагов (гистиоцитов) и участок с выраженным перибронхиальным фиброзом и очаговыми лимфоидными инфильтрациями в легких. Это позволило поставить диагноз: НАА, хронического течения, АII, IV тип поражения сосудистого русла. ГХ, хроническая форма, АI. Легочная гипертензия Iст. Было назначено лечение преднизолоном 30 мг/сут. и цитостатиками (метатрексат 10мг/нед.), пульс-терапия (500-1000 мг преднизолона по 2-3 инъекции ежемесячно), зилт 75 мг, омез 40 мг, фолиевая кислота, Кальций-Д3-Никомед. На фоне проводимого лечения уменьшилась отдышка, исчез кашель. Через год от начала лечения при КТ органов грудной клетки был выявлен фиброз. На протяжении последующих 2-х лет состояние больной оставалось стабильным.

Вывод. Анализ клинического случая показал, что проведенное лечение является высокоэффективным и может быть использовано при сочетании ГХ и НАА.