Skip to Content

Характеристика пациентов с системным амилоидозом

ID: 2013-02-8-T-2238
Тезис
ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ Кафедра госпитальной терапии лечебного факультета

Амилоидоз -  группа заболеваний с разнообразием клинических проявлений, вызванных системным или локальным отложением в межуточной ткани фибриллярных белковых масс, имеющих общую физическую структуру. Наиболее  распространены АА- и АL-формы системного амилоидоза, протекающие с вовлечением в патологический процесс многих органов, в первую очередь – почек.

С 2007 года на базе нефрологического отделения Областной клинической больницы
г. Саратова ведется учет больных с амилоидозом. Количество обследованных  - 59 человек. Средний возраст пациентов - 52,7 года:  мужчин - 30 человек, женщин –
28 человек. AL-амилоидоз отмечался у 17 человек (28,8%),  АА-амилоидоз – у 42 (71,2%). Средний возраст больных AL-формой составил 53,6 года, AА-формой – 52,6 года. Поражение почек встречалось в 100% случаях. Частота нефротического синдрома при AL-амилоидозе составила 88,2%, при АА-амилоидозе – 71,4%. У 6 пациентов  AL- амилоидоз сформировался в рамках множественной миеломы.

У большинства пациентов с  AL-амилоидозом (41,2%) на момент установления диагноза констатирована 3 стадия хронической болезни почек (ХБП),  у больных с АА-амилоидозом  у большинства  (40,5%),диагноз выставлен на  5 стадии ХБП, на 2 и 3 стадии – у 13 % (по 8 пациентов)  при каждой стадии.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта при AL-амилоидозе встречалось в 47,1% случаев, при АА-амилоидозе - в 38,1%. Увеличение размеров печени по данным УЗИ встречались примерно с одинаковой частотой: в 47,1% и 40,5% случаев при AL- и АА-формах соответственно. Частота поражений сердца при с AL-амилоидозе значительно выше (41,2%) , чем  при AA  (9,5%).

Гипертония при АА-типе встречалась  у 61,9% пациентов, при AL- типе - у 70,6%. При АА-амилоидозе  гипотония отмечалась у  5 пациентов из 42, при AL- амилоидозе -  у 4 из 17.

Выводы. По данным нашего наблюдения  установлено, что системный амилоидоз  встречается практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Наиболее распространенной  является   АА-амилоидоз, при этом  AL-форма не является эксклюзивной. Средний возраст пациентов с  AL- амилоидозом существенно меньше, чем это принято считать.  Обращает внимание диагностика обеих форм амилоидоза на поздних стадиях ХБП, что свидетельствует о недостаточной информированности врачей в отношении этой формы патологии.

Ключевые слова

Амилоидоз
0
Ваша оценка: Нет



Яндекс.Метрика